Mielorradiculopatia Esquistossomótica: Você Já Ouviu Falar?

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Nesse post aprofundaremos nosso conhecimento sobre a esquistossomose, pois abordaremos uma de suas raras complicações: a neuroesquistossomose, mais especificamente a mielorradiculopatia esquistossomótica (MRE). É considerada uma forma rara de apresentação da esquistossomose, de modo que o comprometimento do sistema nervoso central (SNC) pode ocorrer durante o parasitismo por quaisquer das três espécies de Schistosoma encontradas no homem. Manifesta-se, principalmente, como quadro encefálico, meníngeo, mielítico (cone e epicone medular na maioria das vezes), pseudotumoral granulomatoso e mielomeningorradiculítico. Estudos demonstram que o acometimento do encéfalo é causado, principalmente, pelo S. japonicum e da medula espinhal pelo S. haematobium e S. mansoni.

A MRE é um comprometimento do sistema nervoso no curso da esquistossomose mansônica (EM) que vem ganhando cada vez mais notoriedade na literatura especializada. É a forma ectópica mais grave e incapacitante da EM. O diagnóstico e instituição do tratamento precoces dessa doença desempenham papel fundamental na prevenção de lesões graves e irreversíveis, assim como na recuperação das pessoas acometidas, em geral jovens em plena fase produtiva. É uma doença subnotificada, de prevalência desconhecida e morbidade subestimada.

Apesar de sua subnotificação, a literatura demonstra que os homens são mais afetados que as mulheres (71 a 83% dos casos descritos), podendo estar relacionado a fatores socioeconômicos (tipo de trabalho, banho em rios e lagos), bem como pelo maior esforço físico por eles dispendidos, resultando em aumento da pressão intra-abdominal.

Fisiopatologia

A fisiopatologia da MRE permanece obscura, todavia, acredita-se que a resposta inflamatória do hospedeiro aos ovos no tecido do SNC constitua o principal determinante. O comprometimento mielomeningorradicular faz-se na fase intestinal e/ou hepatointestinal da doença quando os ovos e/ou vermes adultos alcançam os plexos venosos vertebrais via plexo de Batson. Esta via é desprovida de válvulas e comunica o sistema venoso intra-abdominal com o vertebral. Isto posto, quando há um aumento da pressão intra-abdominal, como no esforço físico, pode haver refluxo para o plexo venoso vertebral.  A maior incidência de mielopatia na região lombossacra pode ser explicada por esse tipo de migração.

Considerando o seu caráter inflamatório, a MRE provoca reações variáveis de acordo com o hospedeiro, produzindo quatro formas principais de lesão, caracterizadas por seus aspectos anatômicos e manifestações clínicas. Na maioria dos casos acontece uma reação de hipersensibilidade tardia tipo 4 granulomatosa, que necessita de células T como mediadoras, as quais liberam citocinas e ativadores de macrófagos e eosinófilos. Pode-se classificar 4 formas clínicas: granulomatosa, mielítica, radicular e vascular.

Manifestações clínicas

A MRE pode ser manifestada sem história clínica prévia ou diagnóstico de doença esquistossomótica ou mesmo muitos anos após o desaparecimento de manifestações intestinais da infecção pelo esquistossomo. Inicialmente, manifesta-se mais frequentemente como uma tríade prodrômica caracterizada por dor lombar (em 97,5% dos casos), alterações da sensibilidade de membros inferiores (97,5%) e disfunção urinária (96,2%). O quadro clínico neurológico completo instala-se, geralmente, em 15 dias, pois surgem de forma aguda ou subaguda com piora progressiva e acumulativa de sinais e sintomas.

Adicionalmente, pode-se encontrar paraparesia, na maioria das vezes de evolução progressiva e, às vezes, paraplegia; paraparestesia e hipoestesia principalmente em região selar (S1 a S5); alterações esfincterianas vesical e retal, tanto com incontinência como retenções; e impotência sexual. O nível da lesão, definido pela avaliação e exames neurológicos, localiza-se, frequentemente, nas regiões torácica baixa ou lombar da medula espinhal, de modo que, geralmente, a paraparesia bilateral e os reflexos profundos abolidos ou reduzidos constituem os achados mais frequentes ao exame neurológico. Quando o cone medular e a cauda equina encontram-se acometidos, ocorre paraplegia com flacidez e arreflexia, retenção urinária e redução das sensibilidades tátil, térmica e dolorosa do tipo radicular. Se um nível mais alto da medula for acometido, vige um quadro de espasticidade, alteração da sensibilidade superficial do nível segmentar e incontinência urinária.

Métodos Diagnósticos

O diagnóstico da MRE pauta-se em: 1) evidência clínica de lesão neurológica, geralmente, torácica baixa, lombar, cone medular ou cauda equina; 2) demonstração de exposição à EM por técnicas microscópicas ou sorológicas; 3) constatação de líquido cefalorraquidiano (LCR) anormal; 4) exclusão de outras causas de mielite transversa (SILVA et al., 2001; BRASIL, 2006). Adicione-se a estes fatores a realização de uma coleta de dados abrangente para detectar se o cliente expôs-se a fatores de risco e se há relatos de que na região onde reside existem dados epidemiológicos positivos para EM. O diagnóstico diferencial da MRE é uma condição sine qua non na investigação das possíveis etiologias de mielites/mielopatias transversas, desta forma, o Ministério da Saúde, em seu Guia de Vigilância Epidemiológica de MRE, apresenta os exames complementares necessários para uma avaliação criteriosa.

O hemograma completo evidencia leucocitose, especialmente linfomononuclear e eosinofilia. A importância dos exames parasitológico de fezes (pelo método Kato-Katz) e biópsia retal relacionam-se à possibilidade de que os ovos de S. mansoni podem ser encontrados nas amostras de fezes ou na mucosa retal. Realiza-se a análise do LCR através de reações laboratoriais, sendo os exames mais frequentes o ELISA, hemaglutinação indireta, reação da imunofluorescência indireta (RIFI), reação periovular, dentre outros. Todas as reações visam identificar positividade imunológica específica para esquistossomose. Outros achados importantes oriundos da análise do LCR são: pleocitose linfomononuclear, elevação de proteínas.

Os métodos de diagnóstico por imagem são de extrema relevância na MRE, dentre eles encontra-se a mielografia e a mielotomografia computadorizada, as quais revelam alterações em 63% dos casos que se caracterizam por aumento irregular do diâmetro medular e espessamento de raízes nervosas da cauda equina.

A eletroneuromiografia e a ressonância magnética (RM) demonstram-se úteis para o diagnóstico presuntivo da MRE pelo fato de apresentarem anormalidades que se repetem sob determinado padrão na maioria dos casos. Atualmente, a RM tem sido considerada como procedimento imageológico mais eficaz para o diagnóstico de mielopatias. Tem mostrado sensibilidade ao demonstrar lesões medulares, apontando com acurácia sua localização anatômica, nível segmentar e excluindo lesões multicêntricas. Entretanto, sua quase nula especificidade é comprovada, visto que não é capaz de distinguir, de maneira consistente, a origem e caracterização da lesão. Além disso, quando iniciado o tratamento, a RM possibilita visualizar a regressão da lesão.

Tratamento

O tratamento da MRE constitui-se de esquistossomicidas, corticosteroides e/ou cirurgia, de tal sorte que a associação entre o esquistossomicida com os corticosteroides se relaciona à melhor resposta terapêutica. Por meio da destruição do verme adulto os esquistossomicidas interrompem a produção de ovos e evitam a reação inflamatória.

A corticoideterapia é crucial e imprescindível no que tange à melhora clínico-laboratorial, à prevenção de vasculite necrotizante e de lesões irreversíveis, pois agem dirimindo a atividade inflamatória resultando numa diminuição da compressão e destruição do tecido nervoso. Seu tempo de utilização ainda não está definido, porém existem evidências de benefícios quando utilizado por mais de dois meses, sendo que sua retirada antes do 6º mês pode associar-se a recidiva das manifestações neurológicas. A tabela a seguir resume o esquema terapêutico mais eficaz para o tratamento da doença.

Tabela 1. Esquemas terapêuticos utilizados na MRE.
DROGAS ESQUEMAS TERAPÊUTICOS OBJETIVOS
Ivermectina 200 µg/kg de peso, em dose única VO, para maiores de 5 anos (2 comprimidos de 6 mg em adultos). Tratamento de possível estrongiloidíase, para evitar disseminação do verme no imunossuprimido.
Albendazol 400 mg/dia, VO, durante 3 dias, em crianças entre 2 e 5 anos. Tratamento de possível estrongiloidíase, para evitar disseminação do verme no imunossuprimido.
Praziquantel 50 mg/kg de peso no adulto e 60 mg/kg de peso na criança até 15 anos, divididos em duas tomadas, VO, com intervalo de 4h. Tratamento da EM para se evitar manutenção da oviposição.
Metilprednisolona 15 mg/kg/dia (dose máxima de 1 g/dia, EV, por 5 dias). Pulsoterapia anti-inflamatória para reduzir a lesão do tecido nervoso.
Prednisona 1 mg/kg/dia (dose única por VO pela manhã, por 6 meses, com retirada lenta). Uma eventual retirada antes do 6º mês pode ocorrer se houver recuperação neurológica completa. Manutenção do controle sobre a resposta inflamatória no tecido nervoso.

A cirurgia deve ser reservada para os indivíduos com paraplegia aguda e bloqueio do LCR, para os que apresentam piora clínica, a despeito do tratamento conservador, e menos frequentemente com objetivos diagnósticos. Os pacientes que se submeteram à intervenção cirúrgica, independentemente de terem ou não recebido tratamento clínico após a cirurgia, apresentaram sequelas. Os procedimentos limitam-se à descompressão, biópsia e liberação de raízes nervosas.

O tratamento adequado deve ser multidisciplinar, com a participação de fisioterapeutas, enfermeiros, psicólogos, clínicos, neurologistas e terapeutas ocupacionais. A infecção do trato urinário mostra-se comum e deve ser investigada, além de que todo esforço demandado deve ser mantido para evitar o desenvolvimento de úlceras por pressão em pacientes acamados.

REFERÊNCIAS

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