Assistência de Enfermagem ao Paciente com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

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A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma patologia de etiologia ainda desconhecida, sendo caracterizada por perda de neurônios motores que são as células que controlam os músculos nos cornos anteriores da medula espinhal e nos músculos motores da parte anterior do tronco encefálico.

ELA é uma doença considerada multissistêmica visto que o sistema motor é tipicamente o primeiro e o mais afetado drasticamente. A sua incidência por ano é de 1,5 a 2,5 por 100.000 habitantes. Os homens são levemente mais afetados do que as mulheres e 5% a 10% dos pacientes apresentam história familiar, no entanto, não é evidente nenhum componente genético na maioria dos casos. As hipóteses são de mecanismos patológicos da seletiva degeneração dos neurônios motores, que incluem: disfunção mitocondrial, acúmulo de agregados intracelulares, dano oxidativo e defeitos no transporte axonal e excitotoxicidade.

A degeneração dos neurônios em todos os níveis do sistema motor são as características clínicas da ELA.

O tratamento ainda é um grande desafio devido ao pouco conhecimento dos mecanismos patológicos e à raridade da doença. Atualmente, o acompanhamento multidisciplinar é indicado a esses pacientes, pois pacientes com cuidados multidisciplinares apresentam melhores prognósticos.

As manifestações clínicas dependem da localização dos neurônios motores acometidos, considerando que neurônios específicos ativam fibras musculares específicas.

Figura 1. Nervos, célula tronco e músculo normais e os mesmos com ELA.

Os principais sintomas consistem em:

- Fadiga.

- Fraqueza muscular progressiva.

- Cãibras.

- Fasciculações (contrações espasmódicas).

- Falta de coordenação.

Perda de neurônios motores nos cornos anteriores da medula espinhal

- Fraqueza progressiva e atrofia dos músculos dos braços, do tronco ou pernas.

- Espasticidade, reflexos tendínosos profundos são rápidos e hiperativos.

- No geral as funções dos esfíncteres vesical e anal permanecem preservadas.

Ocorre em média de 25% dos pacientes no estágio inicial, fraqueza dos músculos inervados por nervos cranianos

- Dificuldade na fala, deglutição e respiração.

- Fraqueza do palato mole e da parte superior do esôfago, ocorrendo regurgitação do líquido pelo nariz.

- Comprometimento na capacidade de tossir, rir e assoar o nariz.

Comprometimento dos músculos bulbares

- Dificuldade progressiva na fala e deglutição e possibilidade de aspiração.

- Voz com tom anasalado e fala ininteligível.

- Labilidade emocional.

- Comprometimento da função respiratória.

Para o diagnóstico verificam-se sinais e sintomas, pois não há exames laboratoriais ou clínicos específicos. Podem ajudar no diagnóstico a eletroneuromiografia e a biópsia dos músculos, a ressonância magnética e o exame neuropsicológico.

Não existe tratamento específico para a doença. O foco principal do tratamento médico e do cuidado de enfermagem, é manter ou melhorar a função, o bem-estar e a qualidade de vida do paciente, visto que o tempo médio de sobrevida é de 3 a 5 anos, sendo que a causa morte mais comum é devido à insuficiência respiratória.

O tratamento sintomático é composto por:

- Rilusol – antagonista do glutamato, por causa de seu efeito neuroprotetor nos estágios iniciais.

- Baclofeno, dantroleno sódico ou Diazepam – para espasticidade.

- Modafinila - para fadiga.

- Ventilação mecânica (utilizando a ventilação com pressão negativa) – para a hipoventilação alveolar. A ventilação com pressão positiva não invasiva é uma opção.

- Alimentação enteral (gastrostomia endoscópica percutânea) - para pacientes com aspiração ou dificuldades de deglutir.

Na maioria das vezes, os pacientes são tratados em casa, sendo hospitalizados para problemas agudos, dentre os motivos mais comuns de hospitalizações são desidratação e desnutrição, insuficiência respiratória e pneumonia. Quando esses agravos são reconhecidos no estágio inicial, existe a possibilidade da elaboração de estratégias preventivas. Já no final da vida incluem dor, delírio e dispneia.

Ao enfermeiro, cabe a orientação e o apoio para melhora na qualidade de vida desses pacientes. São consideradas as necessidades físicas, emocionais e de desenvolvimento. Importante ressaltar que o paciente e a família são totalmente envolvidos na tomada de decisões, inclusive sobre fim de vida.

Na hospitalização, para o tratamento das complicações, devem ser avaliados o conhecimento e a habilidade do paciente e de familiares responsáveis pelos cuidados domiciliares, verificar como o paciente e a pessoa que cuida desenvolveram estratégias de cuidados que realmente funcionam para eles, assim essas estratégias precisam se reconhecidas e aceitas, podendo assim tomar providências para assegurar que sejam mantidas durante a hospitalização.

No cuidado domiciliar, é importante a orientação sobre a doença, o autocuidado e a orientação ao cuidador. O acompanhamento multidisciplinar é essencial para o manejo do bem-estar.

Em 2014 o Ministério da Saúde fez a inclusão da ELA na Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com doenças raras. A Organização Mundial de Saúde (OMS) e o Ministério da Saúde recomendam que sejam oferecidos cuidados paliativos a partir do diagnóstico, priorizando o manejo dos sintomas psíquicos, físicos, familiares e apoio espiritual, pois os cuidados paliativos propiciam a qualidade de vida por meio da prevenção e alívio do sofrimento. O Sistema Único de Saúde (SUS) oferece Práticas Integrativas e Complementares (PIC) como cuidados paliativos terapêuticos.

Esse é mais um artigo que esperamos ter ajudado no conhecimento e orientação.

REFERÊNCIAS

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OLIVEIRA, A. S. B.; PEREIRA, R. D. B. Esclerose lateral amiotrófica (ELA): três letras que mudam a vida de uma pessoa. Para sempre.. Arquivos de Neuro-Psiquiatria , [S.l.], v. 67, n. 3, p. 750-782, 2009. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0004-282X2009000400040&script=sci_abstract&tlng=pt>. Acesso em: 02 mar. 2018.
SMELTZER et al. Brunner & Suddarth, Manual de enfermagem médico-cirúrgica / revisão técnica Sonia.Regina de Souza; tradução Patricia Lydie Voeux. – 13. ed. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2015.
XEREZ, D. R. Reabilitação na esclerose lateral amiotrofica: revisão da literatura. Acta Fisiátrica , [S.l.], v. 15, n. 3, jul. 2008. Disponível em: <http://www.actafisiatrica.org.br/detalhe_artigo.asp?id=141>. Acesso em: 02 mar. 2018.

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