Assistência de Enfermagem a Pacientes com Hemofilia

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As hemofilias são doenças hemorrágicas podem decorrer de fatores adquiridos ou hereditários. As formas adquiridas são mais raras, podendo resultar do desenvolvimento de aloanticorpos, agregados a doenças autoimunes. Quando hereditária, trata-se de uma doença ligada ao cromossomo X, caracterizada pela deficiência da atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou fator IX (hemofilia B), as quais são indistinguíveis clinicamente, porém diferenciadas por exames laboratoriais.

A hemofilia A é mais comum que a hemofilia B (também conhecida como doença de Christmas) e representa cerca de 80% dos casos. Segundo o Ministério da Saúde, a prevalência estimada da hemofilia A é de aproximadamente um caso em cada 5 a 10 mil nascimentos do sexo masculino, e de um caso em cada 30 a 40 mil nascimentos do sexo masculino para a hemofilia B.

A hemofilia A adquirida consiste em uma alteração rara da coagulação sanguínea, que ocorre o aparecimento de anticorpos circulantes contra a atividade pró-coagulante do fator VIII. É uma condição que pode ser relatada em combinação com doenças como: lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide e Síndrome de Sjögren.

Nos testes de triagem, tanto a hemofilia A quanto a hemofilia B apresentam as mesmas características clínicas e genéticas, assim apresentando as mesmas anormalidades. É necessário fazer a dosagem das atividades anticoagulantes dos fatores VIII e IX em ensaios específicos para diferenciá-las.

Em pacientes que apresentam hemofilia A grave (média de 50% dos casos) pode ocorrer um processo hemorrágico espontâneo, sendo que em pacientes com hemofilia moderada (média de 10%), apresentam um fenótipo intermediário. Já em pacientes com hemofilia leve (média de 30 a 40% dos casos) ocorrem hemorragias pós-cirúrgicas ou pós-trauma. Na hemofilia A existe recorrência de hemorragias, principalmente em articulações (hemartroses) e músculos (hematomas), podendo também ocorrer em outros locais do corpo e, por ser uma doença genética recessiva ligada ao cromossomo X, a hemofilia A afeta quase que exclusivamente homens. No geral, a hemofilia é identificada no início da infância, geralmente em crianças na idade pré-escolar.

Fisiologia da coagulação

Inicia-se o processo de hemostasia, o qual tem a função de impedir a perda de sangue, quando a parede de um vaso sanguíneo é lesada. O processo de hemostasia inicia-se com a constrição imediata dos vasos danificados, em seguida, as plaquetas ligam-se ao colágeno exposto e tornam-se ativas, liberando citocinas dentro da área e torno da lesão, ao mesmo tempo o colágeno exposto e fatores presentes nos tecidos iniciam uma série de reações conhecidas como cascata da coagulação, nessa fase proteínas inativas do plasma são convertidas em enzimas ativas e a enzima trombina converte o fibrinogênio em fibrina reforçando o tampão plaquetário (coágulo).

Manifestações

A gravidade e a frequência do sangramento dependem do fator e também da intensidade do traumatismo. A hemorragia pode ocorrer em diversas partes do corpo (hematomas e sangramento nos músculos, articulações e nos tecidos moles). Na maioria dos casos, ocorre nas articulações (joelhos, tornozelos, ombros, cotovelos, quadris e punhos) e as dores podem surgir antes mesmo que a limitação dos movimentos ou que o edema apareça.

Com o aumento na frequência de hemorragias, a dor pode ser crônica e ocorrer ancilose ou artropatia da articulação. Pode também ocorrer sangramento gastrintestinal e hematúria espontânea. Já nos músculos, os hematomas podem causar compressão dos nervos periféricos.

O crânio é o local de maior preocupação, caso ocorra hemorragia, pois qualquer traumatismo cranioencefálico, é necessária avaliação e tratamento imediato. Nos casos de procedimentos cirúrgicos, geralmente resultam em sangramento excessivo no local da cirúrgica e a cicatrização de feridas são mais deficientes.

Clínico

A terapia imunossupressora ou a plasmaférese podem ser necessárias para os pacientes que desenvolvem anticorpos (inibidores) dirigidos contra os concentrados de fatores. O ácido aminocaproico inibe a fibrinólise, assim diminuindo a dissolução dos coágulos, o acetato de desmopressina (DDAVP) impulsiona a elevação transitória nos níveis de fator VIII. A desmopressina apresenta-se útil para pacientes com tipos leves de hemofilia A, porém não é efetiva na deficiência grave de fator VIII.

Cuidados de Enfermagem

– Oferecer assistência ao paciente e à família no intuito de lidar com a doença, devido à sua condição crônica, tem restrições na vida diária.

– Ajudar o paciente desde a infância a se tornarem independentes e manter o controle da doença, evitando assim ocorrência de traumatismos.

– Orientar o paciente a evitar quaisquer agentes capazes de interferir na agregação plaquetária como: ácido acetilsalicílico, anti-inflamatórios não esteroides, alguns suplementos nutricionais e fitoterápicos como camomila, urtiga e alfafa e bebidas alcoólicas.

– Orientar o paciente e a família sobre a forma de administrar concentrados de fatores em domicílio, logo no primeiro sinal de sangramento. O uso profilático pode ser eficaz para reduzir a morbidade associada ao sangramento repetido.

– Esclarecer sobre a boa higiene dentária sendo como medida preventiva, pois a extração dentária é perigosa.

– Instruir o paciente que no caso de uma ferida pequena, a aplicação de pressão pode ser o suficiente para controlar o sangramento e no caso de sangramento nasal, evitar o tamponamento.

– Orientar aos pacientes que apresentam hemorragias articulares ou musculares, que talas e outros aparelhos ortopédicos podem auxiliar na imobilização.

– Reduzir o máximo que puder procedimentos invasivos como endoscopia, punção lombar e evitar todas as injeções parenterais.

– Avaliar cuidadosamente o sangramento durante ocorrências hemorrágicas. Nos casos de pacientes com risco de comprometimento significativo como sangramento no cérebro ou no trato respiratório, é necessária observação rigorosa e avaliação sistemática para potenciais complicações como angústia respiratória e alteração do nível de consciência.

– Monitorar e avaliar com frequência pacientes submetidos à cirurgia recente.

– Administrar analgésicos quando necessário, autorizar banho, mas evitá-los durante sangramento.

– Orientar o paciente a usarem uma identificação médica em caso de emergência, contendo um plano emergencial por escrito, incluindo o que fazer em situações específica e alguém para contato.

 

REFERÊNCIAS

BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada e Temática. Manual de hemofilia / 2. ed., 1. reimpr. – Brasília : Ministério da Saúde, 2015. 80 p. : il.
COLOMBO, B. T.; JÚNIOR, G. Z. Hemofilias: fisiopatologia, diagnóstico e tratamento. Infarma Ciências Farmacêuticas , [S.l.], v. 25, n. 3, p. 16-22, 2013. Disponível em: <http://revistas.cff.org.br/?journal=infarma&page=article&op=view&path%5B%5D=494&path%5B%5D=460>. Acesso em: 16 fev. 2018.
PIO, S. F.; OLIVEIRA, G. C.; REZENDE, S. M. As bases moleculares da hemofilia A. Rev. Assoc. Med. Brasileira , São Paulo, v. 55, n. 2, p. 213-219, 2009. Disponível em: <http://www.scielo.br/pdf/ramb/v55n2/29.pdf>. Acesso em: 16 fev. 2018.
SMELTZER et al. Brunner & Suddarth, Manual de enfermagem médico-cirúrgica / revisão técnica Sonia.Regina de Souza; tradução Patricia Lydie Voeux. – 13. ed. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2015.

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